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A história se passa nos Estados Unidos, em 1890. Aventureiros de todo mundo se reúnem para enfrentar a "SBR", a primeira corrida a cavalo da América do Norte. Johnny Joestar, um ex-jóquei de talento que perdeu a sensibilidade da parte inferior do corpo, encontrou uma esperança na habilidade de Gyro Zeppeli que experimentou acidentalmente, e então, também decide participar da corrida! Dá-se início a uma disputa entre um total de 3.852 participantes que competem por um prêmio de 50 milhões de dólares.